Descriere

Sindromul Goodpasture sau boala cu anticorpi anti-membrana bazala glomerulara (anti-GBM) este o afectiune autoimuna rara cu manifestari renale si pulmonare, caracterizata prin distructia mediata prin autoanticorpi a membranelor bazale alveolare si glomerulare. Prin imunofluorescenta pot fi identificate la nivelul membranei bazale depozite lineare alcatuite din complexe antigen-anticorp, ce constituie elementele histopatologice specifice sindromului.
Anticorpii anti-GBM detin un rol esential in imunopatogenia bolii, de aceea termenul de boala cu anti-GBM prezenti este mai adecvat decat cel clasic de sindrom Goodpasture.
Diagnosticul este stabilit pe baza triadei: hemoragie pulmonara difuza, glomerulonefrita si existenta de anticorpi circulanti anti-GBM. Cel mai adesea, cele 3 componente ale sindromului sunt prezente simultan in perioada de activitate a bolii, desi au fost descrise cazuri de afectare renala sau pulmonara izolate.
Principala proteina a membranei bazale glomerulare este colagenul tip IV care prezinta proprietati autoagregante si formeaza o matrice in care sunt integrate moleculele altor membrane bazale. Colagenul tip IV, la randul sau, este alcatuit din 6 lanturi alfa diferite, insa antigenul tinta pentru anti-GBM este reprezentat doar de un mic fragment al lantului alfa3 denumit domeniul NC1.
Diagnosticul de sindrom Goodpasture sau de boala cu anti-GBM prezenti este dependent de detectia acestor autoanticorpi. Afectiunea apare tipic la barbatii tineri; daca nu este depistata in stadiu precoce are o evolutie rapid-progresiva, cu potential letal.
Anti-GBM mai pot fi detectati intr-un procent de 8-10 % si la pacientii cu manifestari reno-pulmonare asociate cu prezenta autoanticorpilor de tip ANCA. In functie de titrul ANCA si anti-GBM tabloul clinic al afectiunii renale include predominant simptome/semne de tip vasculitic sau respectiv de tip boala cu anti-GBM prezenti. Aceasta distinctie este importanta deoarece atitudinea terapeutica este mai agresiva in cazul bolii cu anti-GBM prezenti (include si plasmafereza).

Recomandari

Recomandari pentru determinarea anti-GBM:

- sindrom reno-pulmonar (hemoragie pulmonara asociata cu hematurie) - anti-GBM se testeaza impreuna cu cANCA si pANCA;
- evaluarea unei glomerulonefrite;
- hemoragie pulmonara difuza;
- monitorizarea tratamentului pacientilor cu sindrom Goodpasture;
- pacienti cu poliartrita reumatoida care au primit tratament cu saruri de aur sau penicilamina.

Pregatire pacient Se recolteaza a jeun (pe nemancate) sau postprandial (dupa mese).

Metoda Se foloseste metoda imunoenzimatica cu detectie prin fluorescenta (FEIA). Antigenul folosit contine un fragment de colagen alfa 3 (IV) uman recombinat.

Pentru cadre medicale

Specimen recoltat - sange venos.

Recipient de recoltare - vacutainer fara anticoagulant cu/fara gel separator.

Prelucrare necesara dupa recoltare - se separa serul prin centrifugare.

Volum proba - minim 0.5 mL ser.

Cauze de respingere a probei - ser intens hemolizat, lipemic sau puternic contaminat bacterian.

Stabilitate proba - serul separat este stabil 12 ore la 4° C; timp mai indelungat la -20° C.

Limite si interferente

Anti-GBM mai pot fi detectati in nefrita tubulo-interstitiala si la unii pacienti cu lupus eritematos sistemic.