Afectiune ereditara, caracterizata prin prezenta de chisturi multiple renale, care maresc dimensiunile rinichilor, dar reduc tesutul renal functional.

Este o boala autosomal dominanata (gena responsabila este localizata pe cromozomul 16). Simptomele includ hematurie, infectii ale tractului urinar, hipertensiune arteriala.
Debutul clinic are loc la varsta adulta tanara (20-40 de ani)si se asociaza cu insuficienta renala cronica.