boala congenitala caracterizata prin absenta, în anumite zone, a ganglionilor nervosi care controleaza musculatura neteda a colonului. Se manifesta la sugarii mici (între 3 si 5 luni), si chiar la nou-nascuti, printr-o distensie abdominala importanta. în fapt, atunci cand ajung în portiunea de intestin afectata, fecalele si gazele nu mai înainteaza normal, ceea ce antreneaza o dilatatie a colonului în amonte. Scaunele, rare, greu de evacuat, au uneori duritatea pietrei. Constipatia poate fi întrerupta de cateva episoade de diaree, care dovedesc uneori prezenta unei entero-colite (inflamatie a mucoasei intestinului subtire si colonului).
Diagnosticul se pune prin examen radiologie si examen microscopic al peretelui intestinal (prelevat prin biopsie) care arata lipsa celulelor nervoase. Tratamentul este chirurgical si consta în scoaterea segmentului de intestin neinervat si în legarea colonului subiacent inervat la rect cu scopul de a restabili continuitatea digestiva anatomica si functionala. Sinonim: megacolon aganglionar