imu-nodeficienta primara determinata de un defect genetic X-linkat. Se caracterizeaza printr-o proliferare necontrolata a limfocitelor B ca raspuns la infectia cu virusul Epstein-Barr, si care poate evolua spre hepatita fulminanta sau limfom. Aceasta boala este datorata unui defect al unei gene, SAP, care codeaza o molecula din citoplasma celulelor. Sinonime: boala Duncan, sindromul XLP (X-linked lymphopro-liferative syndrome)