afectiune ereditara - o forma severa de atrofie musculara spinala - în care celulele maduvei spinarii încep sa moara de la . nastere pana la varsta de 6 luni, producand slabiciune musculara simetrica. Sugarii afectati sunt hipotonici;
muschii faciali si respiratori sunt afectati. De obicei, decesul survine la varsta de 20 de luni prin insuficienta respiratorie. Nu exista tratament. Sfatul genetic este indicat pentru parintii care au avut un copil cu aceasta boala, deoarece sansa ca urmatorii sa o aiba este de l` la 4. [G. Werdnig (1844-1919), neurolog austriac;
J. Hoffman (1857-1919), neurolog german]