(CJD -Creutzfeldt-Jakob disease) afectiune progresiva a sistemului nervos central, caracterizata prin dementa progresiva si mioclonii, care poate sa fie izolata sau familiala
Este o forma a encefalopatiei spongiforme umane, în care decesul apare dupa 3-12 luni de evolutie
Nu exista un tratament eficace
Agentul cauzator pare a fi o proteina prionica anormala care se acumuleaza în creier si produce distructia tesuturilor
în general, afecteaza adultii între 40 si 65 de ani
Forma familiala este autosomal dominanta (15% din cazuri) si se caracterizeaza printr-o varsta mai redusa la debut si o durata mai lunga a bolii
O varianta a CJD a fost legata de consumul sau contactul cu carne provenita de la vite posibil infectate cu agentul encefalopatiei spongiforme bovine (BSE);
în aceste cazuri, simptomatologia este necaracteristica, constand în varsta redusa la debut, urmata de progresia lenta si o durata mai lunga a bolii
[H
G
Creutzfeldt (1885-1964) si A
M
Jakob (1884-1931), psihiatri germani]