hipertensiune pulmonara fixa avand la baza anomaliile vasculare pulmonare produse de boala cardiaca congenitala cu evolutie îndelungata. Se mai numeste boala vasculara pulmonara. De obicei, este asociata cu un defect septal, în care pot sa apara sunturi cu presiune crescuta (ventricular, aortico-pulmonar).
Pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara se apropie si ajunge egala cu rezistenta vasculara sistemica, suntul stanga-dreapta scade, iar suntul dreap-ta-stanga duce la desaturare sistemica si la ciarioza vizibila. Suntul dreapta-stanga persistent si progresiv conduce la cresterea hipoxemiei periferice si la accelerarea policitemiei. Capacitatea de transport a 02 este crescuta si este reflectata de un Ht de pana la 65%, dar la niveluri mai mari, cresterea visco-zitatii conduce la scaderea eliberarii 02 de catre tesuturi. Nu exista un tratament curativ în acest stadiu;
tratamentul chirurgical al defectului septal trebuie facut înainte de aparitia hipertensiunii pulmonare. [V. E. Eisenmenger (1864-1932), medic german]