boala neurologica degenerativa, rapid progresiva, care include pruritul la ovine (derma-topatie), encefalopatie spongiforma bovina (BSE-bovine spongiform encepha-lopathy) la vite si kuru, boala Creutz-feldt-Jacob si sindromul Gerstman-Straussler-Scheinker la oameni. La om, encefalopatia spongiforma se caracterizeaza prin dementa rapid progresiva, asociata cu spasme mioclonice (vezi MIOCLONUS);
la examenul anato-mopatologic al encefalului unui individ afectat apare degenerarea chistica specifica. Se pare ca boala este transmisa printr-un agent infectios neconventional (vezi PRIONII)