Afectiune reditara care produce nefrita insotita de surditate, si , mai rar, defecte oculare cum ar fi cataracta.

Barbatii afectati dezvolta frecvent insuficienta renala ireversibila care, netratata prin transplant renal, duce la deces inaintea varstei de 40 de ani.
Femeile au un prognostic mai bun.