C4 este un alt component al sistemului complement sintetizat in plaman si tesutul osos. C4 este utilizat doar pe calea clasica de activare a complementului, astfel ca nivelul acestuia este normal in conditiile asociate cu activarea doar a caii alternative a complementului.
Concentratiile serice de C4 reprezinta un indicator sensibil al gradului de activitate a bolii lupice.
In angioedemul ereditar, lipsa inhibitorului C1-esterazei determina liza fractiunilor C2 si C4 de catre C1-esteraza, iar nivelul C4 va fi astfel scazut.
Niveluri scazute de C4 au mai fost descrise intr-o afectiune cu manifestari clinice similare LES, dar fara prezenta de celule lupice, cu depozite variabile de imunoglobuline sau C3 la biopsia cutanata si cu purpura Henoch-Scholein sau glomerulonefrita. Aceasta conditie este transmisa autosomal recesiv. Deficienta ereditara de C4 este asociata cu un risc crescut de infectii cu bacterii piogene.
Recomandari pentru determinarea complementului C4:
- suspiciune de deficit ereditar sau dobandit (asociat cu afectiuni imunologice ce induc un hipercatabolism al complementului: LES, boala serului, hepatita cronica activa, anumite glomerulonefrite);
- evaluarea gradului de activitate a bolii in LES;
- confirmarea diagnosticului de angioedem ereditar, atunci cand nivelul de C1 inhibitor este scazut.
Specimen recoltat - sange venos.
Recipient de recoltare - vacutainer fara anticoagulant cu/fara gel separator.
Prelucrare necesara dupa recoltare - se separa serul prin centrifugare.
Volum proba - minim 0.5 mL ser.
Cauze de respingere a probei - ser intens lipemic.
Stabilitate proba - serul separat este stabil: 2 zile la temperatura camerei; 2 zile la 2-8o C.
Interferente cu medicamente:
Cresteri:
- ciclofosfamida, danazol, contraceptive orale.
Scaderi:
- dextran, metildopa, penicilamina.
Interferente analitice:
Gamapatiile monoclonale de tip Ig A sau Ig M pot interfera cu determinarea C4. Lipemia excesiva determina cresteri semnificative ale nivelului C4.