Boala din grupul bolilor ereditare foarte rare, cunoscute ca lipofuscinoze ceroide neuronale, care include si boala Tay-Sachs.

Se caracterizeaza prin acumularea de grasimi in celulele sistemului nervos, cauzand dementa progresiva, epilepsie, spasticitate si scadere acuitatii vizuale.


Debuteaza la sugar sau incopilarie. Nu exista tratament pentru aceasta afectiune.