Sclerodermia

 

        Boala autoimuna rara caracterizata printr-o scleroza progresiva a dermului si in unele cazuri a viscerelor.

        Sclerodermie localizata este o scleroza care afecteaza dermul, in anumite cazuri tesuturile subiacente (aponevroze si muschi).

        Tipuri de sclerodermie localizata:

        Sclerodermia in benzi sau striata formeaza benzi bine limitate de tesut scleros, tare si indurat, de un alb sidefiu limitat de o fina margine liliachie, ampla-sate mai ales pe membre, pe fata si pe pielea capului.

        Sclerodermia in picatura sau gutata caracterizata prin mici elemente rotunjite, de un alb sidefiu, care afecteaza mai ales ceafa, gatul, umerii si partea de sus a toracelui.

        Sclerodermia in placi formeaza placi cutanate, numite morfee, de culoare si de consistenta identice cu cele ale leziunilor de sclerodermie in benzi. Placile pot persista timp de mai multi ani.

        Tratamentul este destul de putin eficace și folosește corticosteroizi locali sau tratamente pe cale gene-rala vizand lupta impotriva sclerozei (vitamina E, extracte de ulei de avocado, corticosteroizi in formele extensive). O reeducare activa (kineziterapie) este necesara in caz de sechele functionale (retractii musculare, intarziere de crestere) ocazionate de leziunile aponevrotice si musculare.

      

Sclerodermia sistemica - asociaza semnelor cutanate variabile, dar caracterizate toate printr-o ingrosare indurata a tegumentului, manifestari viscerale multiple.

        Prima manifestare este aproape intotdeauna un sindrom al lui Raynaud: pe vreme rece, vasele sangvine care iriga degetele se contracta brusc; degetele devin albe ca marmura, apoi violete, inainte de a reveni la culoarea lor normala. Evolutia se face apoi catre doua forme diferite, forma limitata sau forma difuza.

        Forma limitata asociaza sindromului Raynaud una sau mai multe alte anomalii: sclerodactilia (sclerodermia dege-telor) - pielea devine neteda, rigida, imposibil de ciupit, degetele iau o forma efilata si se rigidizeaza treptat in flexie ireductibila; pe fata, pe maini si pe picioare sunt amplasate telangiectazii (dilatari ale micilor vase sangvine cutanate); calcinoza apare la nivelul mainilor si picioarelor (mici mase dermice calcificate care favorizeaza ulceratia pielii subiacente); o afectare  motorie a esofagului altereaza motricitatea acestui organ si antreneaza o disfagie (jena la inghitit). Ansamblul acestor tulburari este denumit uneori C.R.E.S.T.-sindrom (abreviere anglo-saxona de la calcinoza, Raynaud, dismotilitate esofagiana, sclerodactilie, telangiectazie). Prognosticul este destul de favorabil, dar este posibila o trecere spre forma difuza.

        Forma difuza se caracterizeaza prin extinderea sclerodermiei la unul sau mai multe viscere, in principal rinichii, ceea ce antreneaza in doua cazuri din trei o hipertensiune arteriala cu prognostic sever. Aceasta forma atinge si peri-cardul si,mai rar,miocardul, plamanii (fibroza interstitiala care stanjeneste respiratia) si tubul digestiv, cu esofagita si malabsorbtie a alimentelor. Aceasta forma este grava, dar evolutia sa poate sa se stabilizeze dupa cativa ani.

        Tratamentul este cel al simptomelor si in consecinta adaptat fiecarui caz: inhibitori calcici impotriva sindromului Raynaud si a sclerodactiliei; inhi-bitori ai enzimei de conversie impotriva hipertensiunii; regim alimentar adaptat, pansamente digestive, antihistaminice sau cure de antibiotice (tetracicline) impotriva tulburarilor digestive.

        Independent de simptome, sunt prescrisi corticosteroizii pe durate indelungate. Acest tratament are o oarecare eficacitate partiala si variabila de la un bolnav la altul.