Sclerodermia

 

        Femeile sunt de aproape 4 ori mai afectate de sclerodermie decat barbații. 

     Sclerodermia este o afecțiune cronica, autoimuna care cel mai frecvent afecteaza femeile de varsta medie.

        Poate determina ingroșarea și pierderea elasticitații pielii și afecțiuni ale inimii, plamanilor, rinichilor și tractului gastro-intestinal.

        Boala este provocata de o supraproducție de colagen in țesutul conjunctiv al corpului.

        Colagenul este in mod normal responsabil pentru menținerea supleții pielii și a organelor, dar atunci cand este produs in exces, face ca țesuturile sa devina groase și imobile.

        Sclerodermie inseamna "piele groasa", dar boala este severa cand afecteaza organele interne, ingroșand țesuturile pulmonare, ale inimii, rinichilor, tractului intestinal, mușchilor și articulațiilor.

        Rigiditatea poate afecta in mod sever sistemul circulator, digestiv și respirator.

        Inca nu se cunosc cauzele sclerodermiei, dar unele studii asupra formelor de debut sugereaza implicarea atat a factorilor de mediu cat și a celor genetici.

        Se pare ca unele persoane sunt predispuse genetic la sclerodermie, boala apare doar cand anumiți factori sau combinație de factori din mediu (ex: expunerea la anumite substanțe chimice) o declanșeaza.

        Studiile au descoperit anumiți anticorpi la pacienții cu sclerodermie care nu apar in alte afecțiuni autoimune.         Cercetarile despre cum și de ce apar acești anticorpi vor duce la o ințelegere mai buna a mecanismelor care determina afecțiunea.

        In ciuda unei componente genetice posibile, boala nu este considerata ereditara; sunt rare cazurile in care 2 rude apropiate dezvolta aceasta boala. 

        Sclerodermia nu este contagioasa.       

       

        Expunerea ocupaționala la praful de siliciu (nu la silicon) este considerata implicata in apariția unei afecțiuni asemanatoare sclerodermiei, care apare in special la barbați.

        Expunerea la un amestec de solvenți folosiți in diluantul pentru vopsea au fost raportate ca determinand o creștere a riscului de apariție a sclerodermiei la femei.

        Un studiu mai recent a aratat ca deși femeile au risc mai mare de a face sclerodermie, dintre persoanele care sunt expuse la solvenți, barbații au un risc mai mare de a face aceasta boala.

        Sclerodermia este o boala autoimuna. Bolile autoimune apar atunci cand sistemul imun folosește armele de lupta impotriva infecțiilor, inclusiv anticorpii impotriva țesuturilor sanatoase ale organismului.

        In sclerodermie, corpul produce anticorpi specifici.

        Testele de sange pentru detectarea acestor anticorpi sunt utile in determinarea severitații bolii, deși acești anticorpi nu sunt prezenți la toți pacienții.

        Afecțiunea pare sa fie rezistența la anumite medicamente create special pentru a suprima funcția sistemul imun. Boala este extrem de complexa și difera de la caz la caz.

        Pacienții care sunt suspecți de sclerodermie, ar trebui sa fie consultați de un medic cu experiența in diagnosticul și tratarea acestei boli.

        Diagnosticul sclerodermiei in formele ușoare poate fi dificil chiar și pentru cel mai experimentat medic, in timp ce diagnosticul este mult mai ușor de stabilit daca exista o ingroșare extinsa a pielii. Uneori boala se manifesta prin simptome ușoare, dar poate fi și amenințatoare de viața.

        
        In timp ce simptomele și evoluția variaza in limite foarte largi, sclerodermia este imparțita in 2 categorii:

        1. Sclerodermia localizata

        Este forma mai ușoara, in care pielea este de obicei singurul organ afectat. In cazul uneia dintre manifestarile sale, numita morfee, pete ovale de piele inflamata sau decolorata pot apare pe corp.

        Mulți pacienți cu morfee iși pot reveni spontan in timp. In cazul sclerodermiei lineare, o banda sau mai multe de piele pot fi ingroșate la nivelul trunchiului sau a extremitaților.

        De obicei afecteaza copiii sub 18 ani, sclerodermia lineara poate fi asociata cu pierderea sau scaderea țesuturilor profunde și a structurilor osoase. Cand acest tip de sclerodermie apare la nivelul feței, poarta numele de "lovitura de sabie".

        Deși poate determina desfigurare, sclerodermia lineara nu este considerata o amenințare severa pentru abilitatea de funcționare. Sclerodermia localizata aproape niciodata nu evolueaza intr-o forma mai severa, sistemica a bolii.

        
        2. Sclerodermia sistemica

        Poate afecta plamanii, rinichii, inima și alte organe interne, de asemenea, poate afecta vasele de sange, mușchii și articulațiile.         Aceasta forma de sclerodermie poate detemina desfigurare, insuficiența de organ și moarte prematura.

        Sclerodermia sistemica se poate prezenta sub 2 forme:

- Sclerodermia sistemica cutanata localizata. Ingroșarea pielii este limitata la extremitați, sub coate și genunchi și la nivelul feței și al gatului. In cazul acestui tip de scleroza, evoluția este de obicei mai inceata și mai puțin severa pentru mulți ani, deși afectarea pulmonara severa poate apare dupa 10-20 de ani.

- Scleroza sistemica cutanata difuza. Manifestarile cutanate sunt mult mai extinse și la nivelul organele interne - in special rinichii, plamanii și inima - pot fi de asemenea, afectate. Aceasta forma de sclerodermie poate impiedica funcțiile sistemului digestiv, determina probleme respiratorii și insuficiența renala. Daca nu este tratata, sclerodermia sistemica poate fi fatala in cațiva ani de la debut.

        Unii pacienți care prezinta sclerodermie, pot avea și sindrom CREST, care se caracterizeaza prin:

- calcinoza (acumulare de calciu la nivelul pielii care poate determina durere);

- fenomen Raynaud (caracterizat prin modificari ale culorii pielii la nivelul degetelor de la maini și picioare, determinate de frig);

- disfuncție esofagiana (determinata de rigidizarea mușchilor tractului gastrointestinal; ca rezultat poate apare reflux gastroesofagian și anumite forme de indigestie);

- sclerodactilia (intarirea pielii degetelor de la maini și de la picioare);

- telangiectazii (mici vase de sange aflate la suprafața pielii care apar ca niște pete rotunde și roșii)

----------------------